La «torticolis espasmódica» es una distonía cervical -focal-caracterizada por espasmos de los músculos del cuello, tónicos o intermitentes, que causan una desviación involuntaria en la postura de la cabeza.
Aunque su incidencia es desconocida, parece ser la Distonia focal más frecuente.
No hay una causa aparente y es probable que tenga un cierto componente genético. Los mecanismos fisiopatogenicos y la lesión patológica son desconocidos.
La edad de comienzo es entre los 40 y los 50 años, afecta más a las mujeres. Un 25% de los pacientes mencionan algún factor externo específico (traumatismos, estrés) pocos días o meses antes del comienzo de los síntomas. No se ha podido establecer una clara relación entre ambos procesos.
Sintomatología
Antes de manifestarse la Distonía, los pacientes experimentan diferentes molestias: reducción del rango del movimiento voluntario del cuello, sensación de tirantez o dolor cervical, temblor y sacudidas o contracciones espasmódicas. También notan la desviación postural de su cabeza; el inicio es relativamente lento y los síntomas suceden de forma episódica y evolucionan en pocas semanas a meses.
-Desplazamiento de la cabeza
La manifestación clínica cardinal de la distonía cervical es el desplazamiento de la cabeza, que se cumple en diferentes planos:
- rotación (la cara mira hacia alguno de los dos lados);
- flexión o extensión (la cabeza se inclina hacia adelante o hacia atrás);
- lateralización (se dirige hacia alguno de los hombros).
Sin embargo, lo más frecuente es que se combinen varios de estos desplazamientos al mismo tiempo.
En algunos pacientes la desviación es constante, pero en la mayor parte se observan contracciones espasmódicas de los músculos del cuello, que ocasionan movimientos rítmicos de la cabeza hacia los músculos más activos, sin comprometer la postura del hombro.
Más de la mitad de los pacientes tiene dolor y con el tiempo aumento de la masa muscular.
-Trucos sensitivos
Los pacientes utilizan trucos sensitivos para superar transitoriamente su postura distónica: contacto de la mano con la cara o la barbilla, o el apoyo de la parte posterior de la cabeza en la pared.
Los síntomas se alivian acostados (en sólo el 10% ocurre lo contrario), con la relajación y a primera hora de la mañana tras el descanso nocturno.
Por el contrario el estrés emocional, el cansancio físico, la lectura o escritura en posturas convencionales, o la bipedestación (mantenerse sobre ambos pies) con actividad bimanual empeoran la sintomatologia.
–Estabilización
La distonía tiende a estabilizarse tras un periodo de 3 a 5 años. Alrededor de un 20% de pacientes presenta una remisión variable; la mayoría vuelve a recaer. laríngea o del brazo y desarrollarlas antes del 5º año de evolución.
Tratamiento
Hay numerosas medicaciones que se han utilizado durante años de forma aislada o combinadas y con resultados no uniformes; con una mejora de un 30% de pacientes en grados variables. No se constató un clara evidencia de que una medicación o combinación terapéutica sea mucho mejor que otra, ni de que una dosis específica condicione mayor beneficio.
En la actualidad, se practican infiltraciones con toxina botulínica, las que proporcionan mejorías en el más alto porcentaje de pacientes (cerca del 90%) y en un tiempo más corto.
La complejidad de este tratamiento reside en que son numerosos los músculos implicados en los movimientos del cuello, así como que diferentes combinaciones de contracción cervical pueden suscitar desviaciones similares de la cabeza. Además, no todos los músculos son fácilmente accesibles e identificables.
No obstante, este tratamiento, reduce de manera importante, incluso aunque la postura de la cabeza no mejore mucho.
La técnica óptima de infiltración de toxina botulínica sigue por definirse. Se prefiere inyectar las dosis más bajas y con periodos entre ellas lo más prolongados posibles. Se eligen los 2 ó 3 músculos más activos de acuerdo al movimiento distónico, la palpación de contracción activa e hipertrofia y la localización del dolor.
La mejoría aparece durante las dos primeras semanas y el máximo efecto ocurre entre la 4ª y la 6ª semana.
La dosis óptima depende de cada persona y debe ser individualizada y ajustada en posteriores tratamientos.
Los posibles efectos secundarios son transitorios y su duración varía desde pocos días a 1-2 semanas. Estos son:
- Dificultad para la deglución.
- Debilidad local excesiva o dolor persistente.
- Cuadro pseudogripal con dolor de cabeza, náusea, cansancio y malestar generalizado.
- Circunstancial empeoramiento de tortícolis antes de aparecer la mejoría.
Algunos pacientes dejan de responder favorablemente a la toxina botulínica por falta de anticuerpos detectables; se especula acerca de un probable cambio del patrón cerebral, solo en los casos más severos y refractarios.
Fuente: Dra. Mª José Catalán
Neuróloga
Hospital Universitario San Carlos, Madrid